血友病防治科普宣传展板

血友病是由于凝血因子或缺乏所致的一种先天性的遗传性出血性疾病分为型血友病和型血友病,型血友病比型血友病更为常见型血友病,也称为血友病甲性连锁隐性遗传性连锁隐性遗传,缺乏Ⅷ因子,进而影响患者的凝血功能。导致患者发生关节腔,内脏以及肌肉的出血这一类疾病,是临床上最常见的血友病型血友病,也称为血友病乙是伴性遗传缺乏Ⅸ因子是伴性遗传缺乏Ⅸ因子,其特征是活性凝血活酶生成障碍。凝血时间延长,出血症状较型血友病轻型血友病,也称为血友病丙常染色体隐性遗传缺乏Ⅺ因子常染色体隐性遗传缺乏Ⅺ因子,这种类型是血友病中较少见的,且男女均可患病。这一点和血友病甲,血友病乙是不同什么是血友病血友病最主要的表现是出血,其特点

是延迟,持久的,缓慢的渗血。急性大出血较少见,尤其是轻度外伤,小手术,包括拔牙,磕碰后。常常出血不止,但有很多情况下会表现为无任何诱因,自发性的出血,如牙龈渗血,关节红肿等经典的血友病为遗传性Ⅷ。的缺乏,而获得性血友病是凝血功能正常的患者体内产生了针对自身凝血因子的特异性抗体,导致血浆中凝血因子活性降低,从而引起的一种出血性疾病血友病最主要症状①当凝血因子活性水平达正常的5％,40％时。轻型血友病,不会出现自发性出血,但手术或外伤时,可异常出血②当凝血因子活性水平达正常的1％,5％时。中型血友病,偶然可见自发性出血,手术或外伤时可有严重出血③当凝血因子活性水平小于正常的1％时,重型血友病,可出

现典型的肌肉或关节自发性出血治疗血友病的有效方法。目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平,当Ⅷ,水平达正常人的3,5时,患者一般不会有自发性出血。外伤或手术时才出血,但重型患者,出血频繁,需替代治疗局部止血治疗若发生轻微损伤,可用吸收性明胶海绵。纤维蛋白泡沫,凝血酶,肾上腺素等局部压迫止血,国外配制止血剂中含冷沉淀,凝血酶。氨基己酸,用于血友病患者的局部治疗止血效果较好替代治疗即缺什么补什么,由于血友病是由于凝血因子异常导致的出血,因此目前最主要的治疗措施为补充异常的凝血因子,如直接输注经人工基因重组的凝血因子或输注含有凝血因子的新鲜冰冻血浆。冷沉淀等基因治疗血友病是单基因病,病因明�,凝血因

子因可在多种细胞中合成,靶细胞选择余地大,治疗效果直观等。故适宜基因治疗,临床基因治疗开始于年,采用的策略是在患者体细胞中增加一个与致病基因相对应的,有功能的外源基因,并通过这个基因的表达产物来弥补生理缺陷。以达到治疗目的其他药物治疗1,抑制纤维蛋白溶解药物,可保护已形成的血凝块不易被溶解,与替代疗法同时合用有协同作用,部分轻型血友患者在口腔小手术时单独应用疗效满意血友病的治疗方式效满意2。糖皮质激素,对减少出血,促进急性积血吸收,减少局部炎症反应均有一定的疗效治疗血友病时基本原则,①加强自我保护。预防损伤性出血,避免肌肉内注射,②尽早处理出血③禁止服用阿司匹林,非甾体类抗炎药以及干扰血小板聚

集的药物,如双嘧达莫。④定期复查血友病是一组由于基因突变,导致凝血因子缺乏,而引起凝血功能异常的遗传性出血性疾病,一般70的患者有家族史,临床上将血友病分为血友病。凝血因子Ⅷ缺乏,血友病,凝血因子Ⅸ缺乏,其中,血友病较多见。约是血友病的7倍一般在正常情况下,出血后毛细血管收缩,以此来减缓出血,同时,血小板形成止血栓。用来填补破损的毛细血管血友病患病形势十分严峻凝血因子包括凝血因子Ⅰ,纤维蛋白原,Ⅱ,凝血酶原,Ⅴ。Ⅶ,Ⅷ,Ⅸ,Ⅹ和Ⅺ等,其中。任何一种凝血因子的含量减少或是功能降低,都会引起凝血功能减弱,导致出血时间延长除了遗传因素会导致血友病的发病,基因突变也是导致其发病的主要因素血友病具有遗传

性血友病的常识性知识科普血友病属于染色体连锁隐性遗传病血友病和血友病的遗传方式相同,都是染色体连锁隐性遗传。男性发病,由女性传递血友病的特征是凝血时间延长,有出血倾向,即便是轻微的创伤也会导致较严重出血,重症患者在没有外伤的情况下可能会出现自发性出血。